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RésuméLa démence sémantique est un syndrome d’atrophie temporale antérieure se traduisant par une atteinte très prédominante de la mémoire sémantique. Depuis sa description en 1989, elle a fait l’objet de nombreuses discussions nosologiques que la mise au point de critères de consensus n’a pas réussi à éclaircir. Des avancées majeures ont eu lieu ces dernières années dans la compréhension de sa physiopathologie. Dans la grande majorité des cas elle est liée au dépôt d’une protéine ubiquitinée, la TDP43. Dans une minorité de cas, elle est liée à une authentique maladie d’Alzheimer focale. Si, par rapport à cette dernière, son pronostic était classiquement considéré comme relativement bon, le décès survient dans 80 % des cas dans les 10 ans après le diagnostic, même si des évolutions très prolongées sont possibles.

What’s new on semantic dementia?Semantic dementia is a syndrome of anterior temporal atrophy resulting in a progressive breakdown of semantic memory. Since its description in 1989, its nosological relationships have been much discussed. Consensus criteria in 1998 failed to clarify them. Progressive Fluent Aphasia or Temporal Variant of FTD are thereby preferred by some authors to describe this syndrome. This vision is obscuring as it ignores the clinical disorder characteristics, namely the loss of word meaning and of identification of objects and persons. This conceptual vagueness led French specialists to recently propose revised criteria. Major advances have occurred in recent years in understanding the pathophysiology of semantic dementia. In the vast majority of cases, it is related to an ubiquitinated protein, TDP43. In a minority of cases it is linked to a real focal Alzheimer’s disease. If its prognosis was traditionally regarded as relatively good compared to Alzheimer’s disease, death occurs in 80% of cases within 10 years after diagnosis, even if very prolonged evolution is possible.