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Nous rapportons le cas d’un homme de 52 ans atteint de la maladie de Von Hippel-Lindau, traité par hémodialyse nocturne à domicile depuis dix mois, après néphrectomie bilatérale pour carcinome rénal à cellules claires multifocal. Il signale l’apparition d’un nodule sous-cutané ferme et indolore de la cuisse droite, avec un cratère central rempli de matériel blanchâtre. La biopsie cutanée a révélé des dépôts calciques dermiques entourés d’une réaction fibreuse et histiocytaire, compatible avec une calcinose cutanée dystrophique. D’autres nodules suspects étaient palpables sur le mollet gauche et le biceps droit. La radiographie des fémurs était normale. L’hyperphosphatémie persistante et un contexte de dialyse insuffisante ont probablement contribué à la survenue de ces calcifications extra-osseuses. L’intensification du traitement chélateur du phosphate et une augmentation de la fréquence des séances d’hémodialyse ont été mises en œuvre. Ce cas illustre l’interaction potentielle entre pathologies tumorales héréditaires et troubles phosphocalciques liés à la dialyse.

We report the case of a 52-year-old man with Von Hippel-Lindau disease who had been receiving nocturnal home hemodialysis for ten months following bilateral nephrectomy for multifocal clear cell renal carcinoma. He presented with a firm, painless subcutaneous nodule on the right anterior thigh, featuring a central crater filled with chalky-white material. Skin biopsy revealed dermal calcium deposits surrounded by a fibrous and histiocytic reaction, consistent with dystrophic calcinosis cutis. Additional nodules were palpable on the left calf and right biceps. Bilateral femur X-rays were normal. Persistent hyperphosphatemia and inadequate dialysis likely contributed to the development of these extraosseous calcifications. Management included intensification of phosphate binder therapy and increased dialysis frequency. This case illustrates the potential interplay between hereditary tumor syndromes and dialysis-related mineral metabolism disorders, highlighting the risk of severe extraosseous calcifications in such patients.