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The aim was to report a case of auto-immune myocarditis and to clarify the role of therapeutic testing in its management. We report the case of a 66-year-old man who had no systemic signs. He presented with congestive heart failure due to myocarditis and severe left ventricular systolic impairment associated with severe pulmonary hypertension. Serum protein electrophoresis revealed oligoclonal hypergammaglobulinemia. The auto-immune work-up was positive, with a nucleolar and speckled AAN, and positive anti-U1RNP and anti-Scl 70. The course was marked by the disappearance of pulmonary hypertension and an improvement in ventricular kinetics and ejection fraction from 15% to 52% after treatment with an anti-endothelin agent combined with an immunosuppressant and corticosteroid therapy. In a country with few diagnostic resources, the therapeutic test could be useful in improving the patient’s condition.

Nous rapportons un cas de myocardite auto-immune, et nous précisons la place de l’épreuve thérapeutique dans la prise en charge de cette affection. Il s’agit d’un homme de 66 ans qui n’a aucun signe d’appel systémique. Il présente un tableau d’insuffisance cardiaque globale sur une myocardite, avec une altération systolique ventriculaire gauche sévère, associée à une hypertension pulmonaire sévère. L’électrophorèse des protéines sériques révèle une hypergammaglobulinémie oligoclonale. Le bilan auto-immun revient positif avec un anticorps antinucléaires d’aspect nucléolaire et moucheté, un anti-ribonucléoprotéine U1 et un anti-Scl70 positifs. L’évolution est marquée par la disparition de l’hypertension pulmonaire et l’amélioration de la cinétique ventriculaire et de la fraction d’éjection, qui passe de 15 à 52 % après un traitement par un antiendothéline associé à un immunosuppresseur et une corticothérapie. Dans un pays à faibles ressources diagnostiques, l’épreuve thérapeutique pourrait avoir son intérêt dans l’optique d’améliorer son état.