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Introducción: el síndrome de Fahr es una entidad anatomoclínica poco frecuente, caracterizada por depósitos cálcicos anormales, bilaterales, simétricos, no arterioscleróticos situados en las zonas del cerebro que controlan los movimientos, especialmente los núcleos grises centrales y el córtex cerebral. Método: relatamos mediante esta viñeta un caso poco frecuente de enfermedad de Fahr revelada por trastornos neuropsiquiátricos. Resultados: un hombre de 40 años, con trastornos del comportamiento desde la edad de 26 años, ha sido admitido en una unidad psiquiátrica medicolegal a raíz de una agresión sexual. Su evaluación psiquiátrica ha revelado graves trastornos cognitivos y síntomas maniáticos, así como delirio. El examen de neurológico ha revelado disartria y reflejos osteotendinosos potentes. La tomodensitometría cerebral ha objetivado la presencia de calcificaciones bilaterales en los núcleos grises centrales, principalmente en el globus pallidus interno. Hemos diagnosticado una psicosis crónica secundaria a la enfermedad de Fahr. La evolución ha sido marcada por una resistencia a los antipsicóticos de primera y segunda generación. El paciente entonces ha sido tratado con clozapina, con una mejora significativa de sus síntomas maníacos y psicóticos. Conclusión: la gestión de los síntomas psiquiátricos vinculados con la enfermedad de Fahr puede ser difícil. El retraso diagnóstico y la resistencia terapéutica pueden agudizar el pronóstico de estos pacientes.