Hémophilie A acquise : caractéristiques clinico-biologiques et prise en charge thérapeutique d’une série de huit patients hospitalisés à Lariboisière et Saint-Louis (notice n° 275695)

détails MARC
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Personal name Noizat, Clara
Relator term author
245 00 - TITLE STATEMENT
Title Hémophilie A acquise : caractéristiques clinico-biologiques et prise en charge thérapeutique d’une série de huit patients hospitalisés à Lariboisière et Saint-Louis
260 ## - PUBLICATION, DISTRIBUTION, ETC.
Date of publication, distribution, etc. 2021.<br/>
500 ## - GENERAL NOTE
General note 7
520 ## - SUMMARY, ETC.
Summary, etc. RésuméL’hémophilie A acquise est une atteinte auto-immune rare, liée à l’apparition d’auto-anticorps dirigés contre le facteur VIII circulant, et caractérisée par un syndrome hémorragique majeur. L’hémophilie A acquise est une urgence médicale diagnostique et thérapeutique pouvant engager le pronostic vital. Nous décrivons ici les caractéristiques clinico-biologiques et thérapeutiques d’une série de huit patients atteints d’hémophilie A acquise pris en charge entre 2015 et 2020 dans les centres hospitalo-universitaires Lariboisière et Saint-Louis (Paris, France). Devant toute suspicion clinique et/ou biologique d’hémophilie A acquise, la prise en charge des patients doit être faite sans délai et repose sur trois axes publiés selon des études de cohortes multicentriques essentiellement observationnelles : le traitement symptomatique du syndrome hémorragique, le traitement immunosuppresseur d’éradication des auto-anticorps anti-facteur VIII avec la gestion de leurs possibles complications, ainsi que le traitement étiologique de la pathologie sous-jacente pour les formes secondaires.
520 ## - SUMMARY, ETC.
Summary, etc. Acquired hemophilia A is a rare autoimmune disease, linked to the appearance of autoantibodies directed against circulating factor VIII, and characterized by a major hemorrhagic syndrome. Acquired hemophilia A is a life-threatening diagnostic and therapeutic medical emergency. We describe here the cohort of patients with acquired hemophilia A treated between 2015 and 2020 at Lariboisière and Saint-Louis University Hospitals (Paris, France). We remind you here of the measures to be taken without delay in the face of any clinical and/or biological suspicion. Management is based on three main areas published in multicentre cohort studies, essentially observational: symptomatic treatment to control the hemorrhagic syndrome, immunosuppressive treatment to eradicate autoantibodies and manage their possible complications, and etiological treatment of the underlying pathology for secondary forms.
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element agent hémostatique
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element hémophilie A acquise
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element hémorragie
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element immunosuppresseur
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element anticorps anti-facteur VIII
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element haemostatic agent
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element bleeding
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element immunosuppressive therapy
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element acquired haemophilia A
690 ## - LOCAL SUBJECT ADDED ENTRY--TOPICAL TERM (OCLC, RLIN)
Topical term or geographic name as entry element FVIII autoantibodies
700 10 - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME
Personal name Béranger, Nicolas
Relator term author
700 10 - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME
Personal name Joly, Bérangère S.
Relator term author
700 10 - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME
Personal name Veyradier, Agnès
Relator term author
700 10 - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME
Personal name Stepanian, Alain
Relator term author
700 10 - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME
Personal name Siguret, Virginie
Relator term author
700 10 - ADDED ENTRY--PERSONAL NAME
Personal name Itzhar-Baikian, Nathalie
Relator term author
786 0# - DATA SOURCE ENTRY
Note Annales de Biologie Clinique | 79 | 1 | 2021-01-01 | p. 75-82 | 0003-3898
856 41 - ELECTRONIC LOCATION AND ACCESS
Uniform Resource Identifier <a href="https://shs.cairn.info/revue-annales-de-biologie-clinique-2021-1-page-75?lang=fr&redirect-ssocas=7080">https://shs.cairn.info/revue-annales-de-biologie-clinique-2021-1-page-75?lang=fr&redirect-ssocas=7080</a>

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