59

RésuméAu sein des dégénérescences lobaires fronto-temporales, il existe actuellement un débat entre deux entités proches : l’aphasie progressive primaire fluente (APPf) et la démence sémantique (DS). La DS est caractérisée par une dégradation progressive de la mémoire sémantique et se manifeste par des troubles du langage, une anomie et un trouble de la compréhension des mots isolés, sans atteinte de la phonologie et de la syntaxe, et par des troubles de l’identification visuelle. L’APPf se traduit par des troubles du langage similaires, mais non accompagnés de troubles de l’identification visuelle. Pour certains auteurs, ces deux syndromes cliniques ne seraient en fait qu’une seule et même entité, l’APPf étant une DS débutant sur le versant verbal. Dans les deux cas, les troubles du langage seraient d’origine sémantique. Nous présenterons ici l’étude de cas d’un patient, HD, atteint d’une APPf et nous proposerons une hypothèse alternative pour expliquer ses troubles du langage, la dégradation progressive de son lexique phonologique.

A case of fluent progressive aphasia without global semantic deficitAmong frontotemporal lobar degeneration syndromes, there is a debate between two very similar entities, progressive fluent aphasia (PFA) and semantic dementia (SD). Typically, the diagnosis of SD relies on an isolated and progressive loss of semantic knowledge, showing itself in visual identification disorders and in an anomia with impaired single word comprehension, without any phonological and syntaxic impairment. PFA is caracterized by similar language disorders but without any visual identification deficits. According to some authors, PFA could be a subtype of DS, visual identification disorder appearing later in the course. In both cases, language disorders would originate from a semantic impairment. In this paper, we present a case study of a patient, HD, presenting a PFA and we propose an alternative hypothesis, the progressive impairment of his phonological lexicon, to explain his language disorders.