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RésuméL’aphasie progressive primaire (APP) est un syndrome caractérisé par la survenue progressive et l’aggravation insidieuse de troubles du langage, qui restent longtemps isolés, secondaires à des lésions dégénératives localisées aux régions périsylviennes gauches. Environ deux tiers des cas sont sous-tendus par des lésions de dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT) et un tiers par des lésions de maladie d’Alzheimer (MA). Trois grands sous-types cliniques ont été individualisés, pour lesquels des critères de diagnostic actualisés ont été proposés en 2011 : la forme non fluente agrammatique (APNF), la forme sémantique (apparentée à la démence sémantique, DS) et la forme logopénique (AL). La distinction de ces syndromes est pertinente, puisque les lésions qui en sont responsables sont différentes : MA pour l’AL, pathologie tau pour l’APNF, pathologie TDP43 pour la DS. Cependant, à un niveau individuel, ces prédictions peuvent être prises en défaut. De plus, dans les phases de début de l’APP, l’anomie domine et il n’est pas possible d’appliquer la classification en sous-types. Dans le cadre d’une procédure de recherche, l’utilisation de marqueurs des lésions (protéines amyloïdes et tau dans le LCR, marqueurs des plaques en TEP) s’avérera donc nécessaire pour augmenter la valeur prédictive.

Can we predict the pathology of primary progressive aphasia?Primary progressive aphasia (PPA) is a progressive and isolated deterioration of linguistic abilities, resulting from atrophy of left perisylvian regions. In two-third of cases, frontotemporal lobar degeneration is the underlying cause; in the remaining one-third, Alzheimer type lesions are found. Three clinical subtypes of PPA have been described: a non fluent agrammatic type (PNFA), a semantic type (assimilated to semantic dementia, SD), and a logopenic type (LA). Recent criteria have been elaborated for the diagnosis (Gorno-Tempini et al., 2011). This classification seems useful since each type of PPA results from different lesions: tau pathology for PNFA, TDP43 pathology for SD, and Alzheimer type lesions for LA. However, the prediction is not optimal at an individual level. Furthermore, it is not applicable at the initial stage of PPA, where anomia is isolated. For these reasons, research protocols should include biomarkers (tau and amyloid detection in the CSF, PET with amyloid markers) to improve prediction.