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La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative d’origine génétique se manifestant par des symptômes moteurs, cognitifs et psychocomportementaux. Si les deux premiers types de symptômes ont fait l’objet de nombreuses publications, les troubles psychocomportementaux constituent un champ d’investigation plus récent. Cet article propose un focus sur ces derniers, ainsi que sur leurs possibles relations avec un déficit de cognition sociale. Nous avons étudié les liens entre syndrome dysexécutif comportemental et reconnaissance des émotions ainsi qu’entre syndrome dysexécutif comportemental et théorie de l’esprit chez deux groupes de patients avec maladie de Huntington symptomatique à l’aide de questionnaires dysexécutifs complétés par les patients et/ou leurs proches et de tâches socio-cognitives semi-écologiques. Ce travail, le premier du genre, révèle un syndrome dysexécutif comportemental sévère chez les patients avec maladie de Huntington de forme symptomatique et confirme l’existence de déficits de cognition sociale (perception des émotions et de théorie de l’esprit). Enfin, nos données sont très clairement en faveur de l’idée selon laquelle les déficits de cognition sociale sont liés, au moins en partie, aux troubles comportementaux s’associant au syndrome dysexécutif, permettant d’envisager de nouvelles pistes pour la prise en charge des patients et l’accompagnement de leurs entourages.

Huntington’s disease is a neurodegenerative pathology of genetic origin which manifests itself via motor, cognitive, and psychobehavioral symptoms. While the first two types of symptoms have been the subject of many publications, psychobehavioral disorders constitute a more recent field of investigation. This article focuses on these latter symptoms, as well as on their possible links with a social cognition deficit. We studied the links between behavioral dysexecutive syndrome and recognition of basic emotions as well as between behavioral dysexecutive syndrome and theory of mind in two groups of patients with symptomatic Huntington’s disease, using dysexecutive questionnaires completed by the patients and/or their relatives and semi-ecological socio-cognitive tasks. This work, the first of its kind, shows the existence of a severe behavioral dysexecutive syndrome in patients with symptomatic Huntington’s disease and confirms, in these patients, the existence of deficits in social cognition (deficits in recognition of emotions and theory of mind). Finally, our data are very clearly in favor of the idea that social cognition deficits are linked, at least in part, to behavioral disorders associated with the dysexecutive syndrome, making it possible to consider new avenues for patients’ management and support for those around them.