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Immunoglobulin G4 (IgG4) disease is a recently described entity with a growing list of associated disorders. The most common manifestations are pancreatitis, infiltration of the salivary or lacrimal glands (Mikulicz syndrome) and retroperitoneal fibrosis. We report the case of a patient whose polycythaemia was secondary to IgG4 disease. Through a review of the literature, we discuss the clinical, radiological and therapeutic aspects of this rare condition.

La maladie à immunoglobulines G4 (IgG4) est une entité de description récente dont la liste des atteintes associées ne cesse de s’allonger. Les manifestations les plus classiques sont la pancréatite, l’infiltration des glandes salivaires ou lacrymales (syndrome de Mikulicz) et la fibrose rétropéritonéale. Nous rapportons le cas d’un patient chez qui une polyglobulie était secondaire à une maladie des IgG4. À travers une revue de la littérature, nous discutons des aspects cliniques, radiologiques et thérapeutiques de cette affection rare.