La gliomatose cérébrale, une cause rare d’infiltration cérébrale diffuse
Type de matériel :
TexteLangue : français Détails de publication : 2020.
Sujet(s) : Ressources en ligne : Abrégé : RésuméLa gliomatose cérébrale (GC) est une tumeur rare, responsable d’une infiltration diffuse du parenchyme cérébral par des cellules gliales néoplasiques. Le diagnostic est souvent difficile en raison des manifestations cliniques et de l’imagerie qui ne sont pas spécifiques.Nous rapportons l’observation d’une GC survenant chez une femme de 45 ans, ayant consulté pour des céphalées intermittentes, des troubles mnésiques et des troubles de la marche. L’examen neurologique trouvait un syndrome tétrapyramidal, une parésie aux quatre membres et un syndrome cérébelleux statique et cinétique. Le bilan biologique était normal. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a été réalisée, objectivant un processus lésionnel diffus infiltrant sus- et sous-tentoriel, se présentant en hypersignal FLAIR, sans restriction de la diffusion, ni rehaussement après injection de chélates de gadolinium. Le profil spectroscopique était celui d’une pathologie tumorale avec une élévation de choline et une diminution de N-acétylaspartate. L’absence de lipides rendait peu probable le diagnostic de lymphome. La présence d’un pic de myo-inositol était en faveur d’une tumeur gliale de bas grade mais, vu l’absence de masse circonscrite sur les séquences conventionnelles, le diagnostic retenu a été celui de GC. La patiente a reçu une chimiothérapie par témozolomide, avec initialement une bonne réponse clinique (régression des troubles neurologiques). Quatorze mois plus tard, la patiente a été admise dans un tableau de trouble de conscience et est décédée par engagement temporal et amygdalien.La GC est une entité à évoquer devant une infiltration encéphalique diffuse impliquant au moins deux lobes cérébraux contigus. L’IRM couplée à la spectroscopie permet d’approcher le diagnostic et d’assurer le suivi. Le pronostic reste cependant réservé malgré un traitement adéquat.Abrégé : Cerebral gliomatosis (CG) is a rare tumour presenting with a diffuse infiltration of neoplastic glial cells in the brain. Diagnosis is often difficult since both clinical and imaging results are non-specific.We studied a case of CG that occurred in a 45-year-old woman, who consulted for intermittent headaches and memory and walking difficulties. The neurological examination revealed tetrapyramidal syndrome and paresis of the four limbs, associated with static and kinetic cerebellar syndrome. The biological assessment was normal. Brain MRI showed a tentorial diffuse infiltrating lesion, appearing as a hypersignal on FLAIR. Magnetic resonance spectroscopy revealed a tumoral pathology with raised choline, decreased NAA, and an absence of lipids. The peak of myoinositol was indicative of a low-grade glial tumour. The diagnosis of cerebral gliomatosis was made. The patient received temozolomide chemotherapy, with initially good clinical results, reflected by a regression of neurological disorders. Fourteen months later, the patient was admitted with impaired consciousness and died following involvement of the temporal area and amygdala.CG should be considered when presented with a diffuse encephalic infiltration involving at least two adjoining cerebral lobes. MRI coupled with MR spectroscopy allows diagnosis to be reached and ensures adequate follow-up. The prognosis in such cases remains unclear, despite adequate treatment.
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RésuméLa gliomatose cérébrale (GC) est une tumeur rare, responsable d’une infiltration diffuse du parenchyme cérébral par des cellules gliales néoplasiques. Le diagnostic est souvent difficile en raison des manifestations cliniques et de l’imagerie qui ne sont pas spécifiques.Nous rapportons l’observation d’une GC survenant chez une femme de 45 ans, ayant consulté pour des céphalées intermittentes, des troubles mnésiques et des troubles de la marche. L’examen neurologique trouvait un syndrome tétrapyramidal, une parésie aux quatre membres et un syndrome cérébelleux statique et cinétique. Le bilan biologique était normal. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a été réalisée, objectivant un processus lésionnel diffus infiltrant sus- et sous-tentoriel, se présentant en hypersignal FLAIR, sans restriction de la diffusion, ni rehaussement après injection de chélates de gadolinium. Le profil spectroscopique était celui d’une pathologie tumorale avec une élévation de choline et une diminution de N-acétylaspartate. L’absence de lipides rendait peu probable le diagnostic de lymphome. La présence d’un pic de myo-inositol était en faveur d’une tumeur gliale de bas grade mais, vu l’absence de masse circonscrite sur les séquences conventionnelles, le diagnostic retenu a été celui de GC. La patiente a reçu une chimiothérapie par témozolomide, avec initialement une bonne réponse clinique (régression des troubles neurologiques). Quatorze mois plus tard, la patiente a été admise dans un tableau de trouble de conscience et est décédée par engagement temporal et amygdalien.La GC est une entité à évoquer devant une infiltration encéphalique diffuse impliquant au moins deux lobes cérébraux contigus. L’IRM couplée à la spectroscopie permet d’approcher le diagnostic et d’assurer le suivi. Le pronostic reste cependant réservé malgré un traitement adéquat.
Cerebral gliomatosis (CG) is a rare tumour presenting with a diffuse infiltration of neoplastic glial cells in the brain. Diagnosis is often difficult since both clinical and imaging results are non-specific.We studied a case of CG that occurred in a 45-year-old woman, who consulted for intermittent headaches and memory and walking difficulties. The neurological examination revealed tetrapyramidal syndrome and paresis of the four limbs, associated with static and kinetic cerebellar syndrome. The biological assessment was normal. Brain MRI showed a tentorial diffuse infiltrating lesion, appearing as a hypersignal on FLAIR. Magnetic resonance spectroscopy revealed a tumoral pathology with raised choline, decreased NAA, and an absence of lipids. The peak of myoinositol was indicative of a low-grade glial tumour. The diagnosis of cerebral gliomatosis was made. The patient received temozolomide chemotherapy, with initially good clinical results, reflected by a regression of neurological disorders. Fourteen months later, the patient was admitted with impaired consciousness and died following involvement of the temporal area and amygdala.CG should be considered when presented with a diffuse encephalic infiltration involving at least two adjoining cerebral lobes. MRI coupled with MR spectroscopy allows diagnosis to be reached and ensures adequate follow-up. The prognosis in such cases remains unclear, despite adequate treatment.




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