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Dans cette revue de la littérature sur l’atrophie corticale postérieure (ACP), l’historique de cette maladie est exposé à travers des études de Frank Benson et d’Oliver Sacks. Les pathologies sous-jacentes sont détaillées, la maladie d’Alzheimer (MA) étant la cause la plus commune. Les aspects cliniques, cognitifs et biologiques de l’ACP sont décrits avec un accent sur la neuro-imagerie. Les symptômes émotionnels de l’ACP sont également abordés. Ceux-ci sont souvent négligés, mais ils méritent une attention particulière en raison de leur impact sur la qualité de vie et de leurs implications pronostiques pour les patients. Une prise en charge du patient ACP à plusieurs niveaux est également suggérée.

In this review of the literature on posterior cortical atrophy (PCA), the history of the disease is first told through the studies of Frank Benson and Oliver Sacks. Then, we detail the possible underlying pathologies, Alzheimer’s disease being the most common cause. Clinical, cognitive, and biological features are described, with a specific focus on the neuroimaging. We also describe the emotional aspects of PCA. These aspects are often overlooked, but deserve a particular attention due to their impact on the quality of life and prognostic implications for the patients. A multilevel care strategy for PCA patients is suggested.