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Sjögren’s disease (SjD) is a systemic autoimmune disorder characterized by a triad of key symptoms affecting almost all patients (salivary and lacrimal dryness, pain and fatigue) and extra-glandular systemic involvement affecting one to two-thirds of patients. Over the past decade, knowledge of the epidemiology, classification criteria, assessment of systemic activity and symptoms presented by patients has grown. In addition, advances in understanding the pathophysiology of SjD have enabled a more targeted therapeutic approach. Current management of SjD is based on EULAR treatment guidelines. But since these recommendations, new drugs targeting specific pathophysiological pathways of the disease, and essentially B lymphocyte activation, have shown efficacy in phase 2 trials. In this review, we will summarize the available evidence on systemic therapies, including : 1. advances in outcome assessment, 2. current evidence on targeted disease-modifying therapies and biologic drugs targeting primarily B lymphocytes, 3. an overview of promising drugs being tested in ongoing trials.

La maladie de Sjögren (SjD) est une maladie auto-immune systémique caractérisée par une triade de symptômes clés affectant presque tous les patients (sécheresse salivaire et lacrymale, douleur et fatigue) et une atteinte systémique extra-glandulaire pouvant toucher un à deux tiers des patients. Au cours de la dernière décennie, les connaissances sur l’épidémiologie, les critères de classification, l’évaluation de l’activité systémique et des symptômes présentés par les patients se sont développés. En outre, les progrès réalisés dans la compréhension de la physiopathologie du SjD ont permis d’adopter une approche thérapeutique plus ciblée. La prise en charge actuelle du SjD s’appuie sur les recommandations thérapeutiques de l’EULAR. Mais depuis ces recommandations, de nouveaux médicaments ciblant des voies physiopathologiques spécifiques de la maladie, et essentiellement l’activation du lymphocyte B, ont montré une efficacité dans des essais de phase 2. Dans cette revue, nous résumerons les données factuelles disponibles sur les traitements systémiques, y compris : 1. les progrès dans l’évaluation des résultats, 2. les preuves actuelles concernant les traitements de fond ciblés et les biomédicaments ciblant essentiellement les lymphocytes B, 3. une vue d’ensemble des médicaments prometteurs testés dans les études en cours.