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RésuméLe syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale, lésions cutanées) est une maladie paranéoplasique rare liée à une dyscrasie plasmocytaire. Le diagnostic du syndrome POEMS associe une polyneuropathie chronique et une gammapathie monoclonale λ (critères obligatoires), et des symptômes systémiques variés comme des lésions osseuses ostéocondensantes, une maladie de Castleman, une organomégalie, une endocrinopathie, des lésions cutanées, un œdème papillaire et des anomalies biologiques telles qu’une augmentation du facteur de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGF), une thrombocytose ou une polyglobulie. Nous décrivons le cas d’un patient ayant présenté des thromboses récurrentes avec une thrombocytose qui, après élimination d’une néoplasie myéloproliférative, se sont avérées liées à un syndrome POEMS. Ce cas est inhabituel par rapport à la symptomatologie thrombotique au premier plan.

POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) is a rare paraneoplastic disorder due to an underlying plasma cell dyscrasia. The diagnosis of POEMS syndrome requires a chronic polyneuropathy and a monoclonal lambda plasma cell-proliferative disorder (mandatory criteria), and various systematic symptoms such as sclerotic bone lesions, Castleman's disease, organomegaly, endocrinopathy, skin changes, papilloedema and biological abnormalities such as elevated vascular endothelial growth factor (VEGF), thrombocytosis or polycythaemia. We describe an observation of a patient with recurrent thrombosis with thrombocytosis that, after excluding a myeloproliferative neoplasm, proved to be due to POEMS syndrome. This case is unusual compared to the foreground thrombotic symptomatology. POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal protein, skin changes) is a rare multi-systematic paraneoplastic disorder due to an underlying plasma cell disorder. The diagnosis of POEMS syndrome requires the presence of both mandatory criteria (a chronic polyneuropathy and a monoclonal plasma cell-proliferative disorder, always lambda restricted); at least one major (among sclerotic bone lesions, Castleman's disease, elevated VEGF (vascular endothelial growth factor)) and one minor criterion (among organomegaly, endocrinopathy, skin changes (haemangiomas, hypertrichosis, hyperpigmentation), papilloedema and thrombocytosis or polycythaemia. We describe an unusual observation of a young patient with recurrent thrombosis with thrombocytosis that, after excluding a myeloproliferative neoplasm, proved to be due to POEMS syndrome.