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Résumé La lymphocytose monoclonale à cellules B (LBM), introduite comme nouvelle entité dans la classification 2008 de l’OMS, est définie par un clone circulant de cellules B < 5.109/L sans organomégalie et sans syndromes lymphoprolifératifs antérieurs et/ou simultanés. Les LBM ont été sous-classées en LBM de type LLC (la plus fréquente), LBM de type LLC atypique et LBM de type non LLC (rarement rapportée dans la littérature). Les caractéristiques cliniques, cytologiques, immunologiques et génétiques des LBM de type non-LLC ont été décrites à partir d’une série de 34 cas. Comme indiqué précédemment, les cas de cette série présentaient des similitudes immunologiques et génétiques avec le LZM et pourraient être associés à la nouvelle entité proposée CBL-MZ (lymphocytose B monoclonale à cellules d’origine zone marginale). En outre, quelques cas présentaient des similitudes avec le lymphome diffus de la pulpe rouge splénique (SDRPL). En conclusion, selon la littérature, la LBM de type non-LLC (assimilé au CBL-MZ) peut être un état prémalin du LZM et/ou du SDRPL.

The monoclonal B-cell lymphocytosis (MBL) introduced as new entities in the 2008 WHO classification, are defined by circulating B-cell clone < 5.109/L without organomegaly and previous and/or simultaneous lymphoproliferative disorders. The MBL were subclassified in MBL CLL type (the most frequent), MBL atypical CLL type and MBL non-CLL type (rarely reported in literature). Here the clinic, cytologic, immunologic and genetic features of MBL non-CLL type were described from a series of 34 cases. As previously reported, present cases presented immunologic and genetic similarities to MZL and could be associated to the new proposed entity CBL-MZ (clonal B-cell lymphocytosis of marginal zone origin). In addition, few cases presented similarities to splenic diffuse red pulp lymphoma (SDRPL). In conclusion, according to the literature, MBL with non-CLL type (assimilated to CBL-MZ) may be a premalignant state of MZL and/or SDRPL.