11

Background: Whereas lupus anticoagulant (LA) and anti-factor VIII (anti-VIII) antibody are both acquired autoimmune coagulation inhibitors, they exhibit different pathophysiologic mechanisms and opposite clinical manifestations. Distinguishing between these two inhibitors is therefore essential for optimizing appropriate management. Harboring both antibodies, which is a rare condition, is of a challenging and confounding laboratory work-up. Case presentation: We illustrate a case report of a 39-year-old man admitted for the management of recurrent deep-vein thrombosis. Curiously, the initial physical examination revealed several hematoma and bruises of varying sizes. Biologically, a prolonged activated partial thromboplastin time (APTT) was objectified and was not corrected by the mixing study. The following detection of synchronous LA and anti-VIII was made using specific assays. Conclusions: Through this case, we illustrate the complexity of diagnosing coexistent LA and FVIII inhibitors. In fact, the biological hallmark of both inhibitors is an isolated prolonged APTT that does not correct by the mixing study. Despite the progress in LA and anti-VIII assays and the ongoing updating of standardized recommendations, the lack of specific tests for LA and the limited availability of VIII quantification tests other than the clot-based assays make it difficult to distinguish adequately between the two inhibitors. Therefore, it is crucial to correlate test results with clinical features and patient evaluation.

Contexte : Bien que l’anticoagulant lupique (AL) et l’auto- anticorps anti-facteur VIII (anti-VIIII) soient tous les deux des inhibiteurs auto-immuns acquis de la coagulation, ils présentent des mécanismes physiopathologiques différents et des manifestations cliniques opposées. Il est donc essentiel de distinguer ces deux inhibiteurs pour adapter la prise en charge. La présence des deux anticorps, qui est une condition rare, est un défi et une source de confusion pour le bilan de laboratoire. Présentation du cas : Nous exposons le cas d’un homme de 39 ans admis pour prise en charge d’une thrombose veineuse profonde récurrente. Curieusement, l’examen physique initial a révélé plusieurs hématomes et ecchymoses de taille variable. Sur le plan biologique, un temps de céphaline activé (TCA) prolongé a été objectivé et n’a pas été corrigé par l’épreuve du mélange. La détection ultérieure d’un LA synchrone et d’un anti-VIII a été faite à l’aide de tests spécifiques. Conclusions : À travers ce cas, nous illustrons la complexité du diagnostic de la coexistence d’un LA et d’un inhibiteur du FVIII. En effet, le signe distinctif biologique des deux inhibiteurs est un allongement isolé du TCA non corrigé par l’épreuve du mélange. Malgré les progrès des tests pour le diagnostic biologique du LA et anti-VIII et la mise à jour continue des recommandations standardisées, le manque de tests spécifiques pour le LA et la disponibilité limitée des tests de quantification du VIII autres que les tests fonctionnels chronométriques rendent difficile la distinction adéquate entre les deux inhibiteurs. Il est donc crucial de confronter les résultats des tests aux données cliniques.