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Emicizumab is a bispecific antibody that mimics the function of factor VIII (FVIII) and is indicated for prophylactic use in patients with congenital hemophilia A with or without inhibitors. Acquired hemophilia A (AHA) is a rare and severe disorder causes by autoantibodies that inhibit FVIII. In AHA, acute bleeding are managed with bypassing agents but several reports described the off-label use of emicizumab. The aim of this article is to describe two cases of AHA treated with emicizumab and a review of the scientific littérature. Reports indicate that the use of emicizumab is efficacious to treat acute bleeding with less thrombotic events thant with bypassing agents and with a reduced hospitalisation duration. Nevertheless biological monitoring is more complicated with assay interferences and a persistent circulation more than 6 months after the last injection was observed for our two patients.

L’emicizumab est un anticorps bispécifique mimant l’action du facteur VIII (FVIII) et indiqué en prophylaxie chez les patients atteints d’hémophilie A congénitale, avec ou sans inhibiteurs. L’hémophilie A acquise (AHA) est une maladie rare et grave causée par des autoanticorps anti-FVIII. La prise en charge des saignements aigus dans l’AHA nécessite l’utilisation d’agents by-passants mais plusieurs articles scientifiques ont rapporté l’utilisation hors indication de l’emicizumab. Le but de cet article est de rapporter deux cas de patients diagnostiqués AHA et ayant reçu de l’emicizumab ainsi qu’une revue de la littérature scientifique. L’utilisation de l’emicizumab a montré une efficacité rapide sur les saignements actifs avec une réduction du risque thrombotique par rapport aux agents by-passants et une réduction de la durée d’hospitalisation. Néanmoins son utilisation complique la surveillance biologique par son interférence sur les dosages, avec une persistance à plus de 6 mois après la dernière administration chez nos deux patients.