7

Budd-Chiari syndrome is defined by an obstruction of the hepatic blood circulation. The objective of this publication is to describe the epidemiological, clinical, biological, radiological, etiological and evolutionary data of patients with SBC followed at the Hassan II hospital center (CHU) in Fez during the period from January 2001 to June. 2018. During this period 1 503 cases of portal hypertension (HTP) were collected, of which 57 patients (3.7%) presented with SBC. The sex-ratio was 1, the average age is 35 years. The chronic form observed in 75% of cases. Acute presentation in 23% of cases, fulminant in 2%. Imaging had objectified the primary origin in 97% by thrombosis of the hepatic veins in 84% of the cases. The etiology of Budd-Chiari was related to an antithrombin III deficiency in 10%, and a protein S and C deficiency in 11%. Anticoagulants were administered in 90% of the cases. The evolution was marked by the development of HCC in 3%, hemorrhagic decompensation in 9%, refractory ascites in 18% and hepatic encephalopathy in 11%, so death was deplored in 10%. the mean follow-up was 30 months.

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) se définit par une obstruction de la circulation sanguine hépatique. L’objectif de cette publication est de décrire les données épidémiologiques, cliniques, biologiques, radiologiques, étiologiques et évolutives des patients ayant un SBC suivi au centre hospitalier (CHU) Hassan II de Fès entre janvier 2001 et juin 2018. Durant cette période, 1 503 cas d’hypertension portale (HTP) ont été colligés, dont 57 patients (3,7 %) présentaient un SBC. Le sex-ratio était à 1, l’âge moyen est de 35 ans. La forme chronique était observée dans 75 % des cas, une présentation aiguë dans 23 % et fulminante dans 2 %. L’imagerie avait objectivé l’origine primitive dans 97 % des cas, par thrombose des veines sus-hépatiques dans 84 %. L’étiologie du SBC était en rapport avec un déficit en antithrombine III chez 10 % des patients et un déficit en protéine S et C dans 11 %. Les anticoagulants étaient administrés dans 90 % des cas. L’évolution a été marquée par le développement d’un carcinome hépatocellulaire chez 3 % des sujets, une décompensation hémorragique dans 9 %, une ascite réfractaire dans 18 % et une encéphalopathie hépatique dans 11 % ; le décès était survenu dans 10 % des cas. le recul moyen était de 30 mois.