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RésuméLe Syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique rare impliquant des troubles hormonaux et neurodéveloppementaux. Les personnes qui en sont atteintes présentent également des difficultés émotionnelles et sociales. Les quelques études réalisées concernant le développement émotionnel dans cette population mettent en évidence un déficit dans l’identification et la compréhension des émotions, mais ces résultats sont trop lacunaires pour proposer une prise en charge adaptée des difficultés émotionnelles manifestées par ces enfants. L'objectif de cette étude interventionnelle est donc de mieux caractériser les difficultés émotionnelles des enfants avec le SPW en élaborant et testant l’effet d’un programme centré sur l’entraînement aux compétences émotionnelles proposé par l’un de leurs thérapeutes habituels, ce qui n’a jamais été réalisé auprès de cette population alors que la demande est importante. Vingt-deux enfants avec SPW âgés de 5 à 10 ans répartis sur le territoire national ont été inclus soit dans un groupe expérimental (qui bénéficie du programme), soit dans un groupe contrôle. Trois évaluations ont été effectuées à domicile : pré-test et post-tests immédiat et différé. Les résultats révèlent que le programme d’intervention proposé aux enfants du groupe expérimental leur a été bénéfique et leur a permis d’améliorer un certain nombre de compétences émotionnelles, notamment en production, en reconnaissance et en régulation. Au regard de ces résultats, les limites et intérêts de cette étude ainsi que les possibilités d’évolution du programme d’intervention sont discutés.

Teaching emotions to children with Prader-Willi syndrome: the EMOT programPrader-Willi Syndrome (PWS) is a rare genetic disease which causes hormonal and neurodevelopmental disorders. People with PWS have social and emotional difficulties. The few available studies have shown deficits in emotion recognition or comprehension but these results are not sufficiently precise to propose adapted assessment and interventions based on emotions. The aims of our research were to analyse the emotional deficits presented by children with PWS by developing and testing an intervention program on emotions conducted by the children’s regular therapists, which has never been done before in this population whereas there are significant needs. Twenty-two 5 to 10 year-old children with PWS were included in experimental vs. control groups; children in the experimental group benefited from the intervention program by their therapist. The three assessments were performed at home: pre-test and immediate and delayed post-tests. Results show that the intervention program was beneficial for children of the experimental group and enabled them to improve some emotion abilities such as emotional expression production, emotion recognition and emotion regulation. These results will be discussed in the light of possibilities of enhancement of intervention programs.