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La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2 % de l’ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur la présence dans le sang et/ou la moelle de tricholeucocytes : cellules lymphoïdes B au cytoplasme chevelu exprimant CD103, CD123, CD11c et CD25. La mutation BRAFV600E du gène B-Raf proto-oncogène ( BRAF), marqueur moléculaire de la maladie, est présente dans plus de 80 % des cas. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques B, et notamment des autres proliférations à cellules chevelues, dont la forme variante de la leucémie à tricholeucocytes (LT-V). Des progrès ont été récemment réalisés dans la prise en charge des patients ayant une LT. Les analogues des purines (PNA) en monothérapie, désoxycoformycine ou 2-chloro-désoxyadénosine, restent le traitement de référence de première ligne. Les PNA associés aux anticorps monoclonaux anti-CD20 (rituximab, obinutuzumab) sont maintenant introduits en première ligne chez les patients jeunes et fit, l’immunochimiothérapie permettant l’obtention de rémissions complètes prolongées. Chez les patients avec une LT en rechute ou réfractaire, les nouvelles options thérapeutiques – immunotoxines, inhibiteurs de BRAF (BRAFi) ou de la tyrosine kinase de Bruton (BTKi) – sont à discuter. Chez les patients avec une LT-V ne présentant pas de mutation BRAFV600E mais des mutations de iMAP2K1 (pour mitotogen-activated protein kinase kinase 1) dans environ un tiers des cas, l’immunochimiothérapie est devenue le traitement de référence dès la première ligne. Dans tous les cas, la surveillance hématologique prolongée est nécessaire, en raison du risque augmenté de cancer secondaire, notamment d’hémopathie maligne. Les cas complexes sont à discuter dans le cadre des réunions nationales de concertation pluridisciplinaire, qui seront mises en place très prochainement.

Hairy cell leukemia (LT/HCL) accounts for 2% of all leukemias. The diagnosis is based on the presence in the blood and/or the marrow of hairy cells: abnormal B lymphoid cells with a hairy cytoplasm expressing CD103, CD123, CD11c and CD25. The BRAFV600E mutation of the proto-oncogenic B-Raf gene ( BRAF), a molecular marker of the disease, is present in more than 80 % of cases. LT should be distinguished from other chronic B lymphoproliferative syndromes and in particular from other hairy cell proliferations including the variant form of hairy cell leukemia (LT-V). Progress has recently been made in the management of HCL patients. Nucleoside purine analogs (PNAs) in monotherapy either deoxycoformycin or 2-chloro-deoxyadenosine remain the first-line option of treatment. PNAs associated with anti-CD20 monoclonal antibodies (rituximab, obinutuzumab) are now being introduced as the first-line tratment in young and fit patients. The immunochemotherapy allows to obtain prolonged complete remissions. In patients with relapsed/refractory HCL, new therapeutic options: immunotoxins, BRAF inhibitors (BRAFi) or Bruton Tyrosine Kinase inhibitors (BTKi) have to be discussed. In patients with LT-V who do not have the BRAFV600E mutation but mutations in mitotogen-activated protein kinase kinase 1 ( MAP2K1) in about a third of cases, immunochemotherapy has become the standard of first-line tratment. In all cases, prolonged haematological monitoring is necessary, because of the increased risk of secondary cancer and in particular that of malignant hematologic disorders. Complex cases are to be discussed in a national multidisciplinary consultation meeting, which will be implemented very soon.