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La transplantation hépatique est le traitement de dernier recours en cas de maladies hépatiques, aiguës (hépatite fulminante) ou chroniques, à un stade terminal, en l’absence de contre-indication, qui sont devenues de plus en plus limitées, liées souvent à l’âge. Les principales indications de transplantation hépatique sont les cirrhoses, avec insuffisance hépatique, complications de l’hypertension portale et/ou carcinome hépatocellulaire. Les maladies hépatiques chroniques le plus souvent responsables sont la maladie du foie liée à l’alcool, les hépatites virales et la stéatopathie métabolique, avec de grandes variations dans le monde. La maladie conduisant le plus souvent à la transplantation hépatique en France (actuellement environ 1 300 transplantations hépatiques par an) est la maladie du foie liée à l’alcool, représentant 40 à 50 % des cas, stable depuis de nombreuses années. Le but de cet article est de faire un point, à l’opposé, sur les causes rares de maladie hépatique pouvant faire discuter et indiquer la transplantation hépatique et ainsi de fournir les bases nécessaires au lecteur non spécialiste de la transplantation hépatique.

Liver transplantation is the treatment of last resort in cases of end-stage liver disease, acute (fulminant hepatitis) or chronic, in the absence of contraindications, which have become increasingly limited. The main indications for liver transplantation are cirrhosis, with liver failure, complications of portal hypertension and/or hepatocellular carcinoma. The most common chronic liver diseases are alcohol-related liver disease, viral hepatitis and metabolic liver disease, with wide variations worldwide. The disease most often leading to liver transplantation in France (currently around 1,300 liver transplants per year) is alcohol-related liver disease, accounting for 40 to 50 % of cases, stable for many years. The aim of this review is to focus on the rare causes of liver disease that may lead to liver transplantation and to provide to the reader, non-specialist of liver transplantation, the necessary basics.