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Résumé :L’avènement de la manométrie œsophagienne haute résolution et de la myotomie endoscopique sont à l’origine d’un regain d’intérêt pour l’achalasie. Cette maladie rare est le trouble moteur œsophagien le mieux caractérisé bien que sa physiopathologie reste mal connue. Ces anomalies motrices sont la conséquence d’une dysfonction du muscle lisse œsophagien en rapport avec une altération du contrôle nerveux de la motricité œsophagienne. Le défaut de relaxation du sphincter inférieur de l’œsophage et l’absence de contraction œsophagienne normale sont responsables de la survenue d’une dysphagie. Le score d’Eckardt est un score symptomatique facile à utiliser en pratique clinique pour évaluer la sévérité des symptômes de dysphagie, de régurgitation, de douleurs, et de perte de poids. La manométrie œsophagienne est l’examen de référence pour le diagnostic d’achalasie, après la réalisation d’une endoscopie digestive haute. À ce jour, aucun traitement ne permet de corriger les altérations physiopathologiques responsables de l’achalasie. L’objectif thérapeutique est de diminuer l’obstacle fonctionnel au niveau du sphincter inférieur de l’œsophage et d’améliorer la clairance œsophagienne. La myotomie endoscopique per-orale (« POEM ») a connu un essor considérable au cours des dix dernières années. La POEM est progressivement devenu le traitement de première intention. En raison du risque accru de reflux acide chronique, il semble préférable de maintenir une surveillance endoscopique au long terme.

Abstract:Advent of high-resolution esophageal manometry and endoscopic myotomy has led to a renewed interest for achalasia. This rare disease is the best characterized esophageal motor disorder although its pathophysiology remains poorly understood. These motor abnormalities are the consequence of esophageal smooth muscle dysfunction related to impaired nervous control of esophageal motor function. Failure of the lower esophageal sphincter to relax and the absence of normal esophageal contraction are responsible of the development of dysphagia. The Eckardt score is a symptom score easy to use in clinical practice to assess the severity of symptoms of dysphagia, regurgitation, pain, and weight loss. Esophageal manometry is the gold standard for the diagnosis of achalasia after upper GI endoscopy. Nowadays, there is no treatment to correct the pathophysiological alterations responsible for achalasia. The therapeutic goal is to reduce the functional obstruction at the low esophageal sphincter and to improve esophageal clearance. Per-oral endoscopic myotomy ("POEM") has gained considerable momentum over the past decade. POEM has gradually become the first-line therapy. Due to the increased risk of chronic acid reflux, it seems preferable to maintain long-term endoscopic monitoring.