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Les cancers des voies biliaires (CVB) sont un groupe de tumeurs développées à partir de l’épithélium des voies biliaires, hétérogènes sur le plan anatomique, pronostique, moléculaire et thérapeutique. Le diagnostic de cholangiocarcinome (CCA), en particulier intra-hépatique, peut être difficile à l’imagerie, les principaux diagnostics différentiels étant le carcinome hépatocellulaire chez les patients cirrhotiques, et les métastases d’adénocarcinomes de primitif extra-hépatique. Dans les CVB localisés, la résection chirurgicale doit être envisagée chaque fois que possible et discutée au sein d’une équipe multidisciplinaire expérimentée en chirurgie hépato-biliaire. Après chirurgie, le traitement adjuvant par capécitabine pour six mois est considéré comme un nouveau standard depuis la publication des résultats de l’étude de phase III BILCAP. Le diagnostic est le plus souvent porté à un stade avancé (70 %), non accessible à la chirurgie. La chimiothérapie par gemcitabine plus cisplatine (CISGEM) et 5-FU, acide folinique et oxaliplatine (FOLFOX) sont les standards actuels dans les CVB avancés respectivement en première et deuxième ligne. La prise en charge évolue actuellement avec le démembrement moléculaire de ces tumeurs pour la médecine personnalisée, en particulier pour les CCA intra-hépatiques. Les altérations d’ IDH et de FGFR, identifiées chacune chez environ 10 %-20 % des CCA intra-hépatiques, sont les deux principales cibles thérapeutiques « modernes » dans les CVB dont le développement clinique est le plus avancé.

Biliary tract carcinoma (BTC) is a group of tumors developed from biliary epithelium that displays anatomical, prognostic, molecular and therapeutic heterogeneity. The diagnosis of cholangiocarcinoma (CCA), especially intrahepatic CCA, may be difficult by imaging, the main differential diagnoses being hepatocellular carcinoma in cirrhotic patients, and metastases of adenocarcinoma of extrahepatic primary site. In localized BTCs, surgical resection should be considered whenever possible and discussed in a multidisciplinary team experienced in hepatobiliary surgery. After surgery, capecitabine adjuvant therapy for 6 months is considered a new standard since the publication of the results of the BILCAP Phase III study. The diagnosis is most often made at an advanced stage (70%), not accessible to surgery. Chemotherapy with gemcitabine plus cisplatin (CISGEM) and 5FU, folinic acid and oxaliplatin (FOLFOX) are the current standards in advanced BTCs respectively in first and second line. Management is currently evolving with the molecular dismemberment of these tumors for personalized medicine, in particular for intrahepatic CCAs. IDH and FGFR alterations, each identified in approximately 10%-20% of intrahepatic CCAs, are the two main “modern” therapeutic targets in BTCs with the most advanced clinical development.