Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de grade 3 : définition et problématiques
Type de matériel :
TexteLangue : français Détails de publication : 2020.
Sujet(s) : Ressources en ligne : Abrégé : The 2019 WHO classification of digestive neuroendocrine neoplasm (NEN) has defined a new entity: grade 3 well -differentiated tumors (G3 NET) with a Ki67 > 20%, which are distinct from poorly differentiated neuroendocrine carcinoma (NEC). While they are high-grade NEN, G3 NET have a better prognosis than NEC. Their pathological distinction is challenging even for expert pathologists, thus relevant morphological and molecular criteria are needed. Besides the low efficacy of the etoposide-platinum chemotherapy, the optimal treatment options are ill-defined for G3 NET because of the paucity of data. Chemotherapy using alkylating agents seems effective in advanced G3 NET. Peptide-radionuclide receptor therapy and targeted therapies (sunitinib, everolimus) seems also relevant. The rareness of G3 NET and the absence of standardization of their management justifies that all cases should be discussed in expert multidisciplinary tumor boards and must incite inclusions in clinical trials.Abrégé : La classification OMS 2019 des néoplasies neuroendocrines digestives fait apparaîre une nouvelle catégorie : les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de grade 3 (TNE G3) ayant un Ki67 > 20 %. Bien que considérées comme des lésions de haut grade, les TNE G3 ont un meilleur pronostic que les carcinomes neuroendocrines (CNE) peu différenciés. Leur distinction histologique est souvent difficile, même pour des pathologistes entraînés, nécessitant la mise en place de critères morphologiques et moléculaires robustes. Outre la faible efficacité de la chimiothérapie par étoposide-platine, le traitement des TNE G3 n’est pas bien défini par manque de données. La chimiothérapie par alkylants peut être efficace dans les formes avancées. La radiothérapie interne vectorisée et les thérapies ciblées (sunitinib, everolimus) semblent également pertinentes. La rareté des TNE G3 et le manque de standardisation de leur prise en charge justifie une validation des décisions thérapeutiques en RCP RENATEN, et l’inclusion des patients dans les essais cliniques.
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The 2019 WHO classification of digestive neuroendocrine neoplasm (NEN) has defined a new entity: grade 3 well -differentiated tumors (G3 NET) with a Ki67 > 20%, which are distinct from poorly differentiated neuroendocrine carcinoma (NEC). While they are high-grade NEN, G3 NET have a better prognosis than NEC. Their pathological distinction is challenging even for expert pathologists, thus relevant morphological and molecular criteria are needed. Besides the low efficacy of the etoposide-platinum chemotherapy, the optimal treatment options are ill-defined for G3 NET because of the paucity of data. Chemotherapy using alkylating agents seems effective in advanced G3 NET. Peptide-radionuclide receptor therapy and targeted therapies (sunitinib, everolimus) seems also relevant. The rareness of G3 NET and the absence of standardization of their management justifies that all cases should be discussed in expert multidisciplinary tumor boards and must incite inclusions in clinical trials.
La classification OMS 2019 des néoplasies neuroendocrines digestives fait apparaîre une nouvelle catégorie : les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de grade 3 (TNE G3) ayant un Ki67 > 20 %. Bien que considérées comme des lésions de haut grade, les TNE G3 ont un meilleur pronostic que les carcinomes neuroendocrines (CNE) peu différenciés. Leur distinction histologique est souvent difficile, même pour des pathologistes entraînés, nécessitant la mise en place de critères morphologiques et moléculaires robustes. Outre la faible efficacité de la chimiothérapie par étoposide-platine, le traitement des TNE G3 n’est pas bien défini par manque de données. La chimiothérapie par alkylants peut être efficace dans les formes avancées. La radiothérapie interne vectorisée et les thérapies ciblées (sunitinib, everolimus) semblent également pertinentes. La rareté des TNE G3 et le manque de standardisation de leur prise en charge justifie une validation des décisions thérapeutiques en RCP RENATEN, et l’inclusion des patients dans les essais cliniques.
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