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Tumors developed from the ampulla of Vater constitute a rare and heterogeneous group of tumors, due to their anatomical location at the confluence between the duodenum, the common bile duct and the pancreatic duct. They correspond to benign tumors, called adenomas (ADa) or the malignant form being the ampullary adenocarcinoma (ADKa), itself divided into 3 different histological subtypes: intestinal, pancreatobiliary and mixed/indeterminate.When faced with ampullary tumor, a histological diagnosis is required before any resection and biliary drainage should be considered only if essential and with caution to avoid interfering with future resection options. In case of ADKa, a precise baseline extension work-up, including at least biliopancreatic echo-endoscopy, enhanced thoraco-abdomino-pelvic scan and hepatic MRI-scan, is essential in order to determine the most appropriate therapeutic strategy. Endoscopic ampullectomy remains the treatment of choice for ADa smaller than 3 cm and ADKa T1a. For any ADKa, T1b and more, and/or R1, and/or N+, cephalic duodenopancreatectomy must be performed.Adjuvant chemotherapy should be considered for T3/T4 ADKa, lymph node invasion, positive resection margins, poorly differentiated grade and biliopancreatic subtype. To date, the only weak standards remain gemcitabine and capecitabine, but the trend is to select treatment regimens based on histological subtype, such as FOLFOX for intestinal ADKa or mFOLFIRINOX for biliopancreatic ADKa. No study corroborates this strategy, and with a disease-free survival around 50-60 % at two years, there is an urgent need to establish new standards to harmonize practices and improve patients’ outcomes. The international phase 3 PRODIGE 98 - AMPIRINOX trial, which aims to prove the superiority of adjuvant mFOLFIRINOX compared to single agent chemotherapy by gemcitabine or capecitabine in resected ADKa is expected in 2024.

Les tumeurs de l’ampoule de Vater sont des tumeurs rares et hétérogènes de par leur situation anatomique à la confluence du duodénum, de la voie biliaire principale et du canal pancréatique principal. Elles regroupent les adénomes (ADa) et l’adénocarcinome (ADKa) de l’ampoule, lui-même divisé en trois sous-types histologiques : intestinal, bilio-pancréatique et mixte/indéterminé.Face à la découverte d’une tumeur de l’ampoule, le diagnostic histologique doit être confirmé avant toute résection. Le drainage biliaire ne doit être réalisé que s’il est indispensable et doit être le moins invasif possible pour ne pas compromettre une éventuelle résection localisée. Dans la situation de l’ADKa, il est indispensable d’avoir un bilan d’extension précis comprenant au minimum une écho-endoscopie bilio-pancréatique, une TDM thoraco-abdomino-pelvienne et une IRM hépatique afin de déterminer la stratégie thérapeutique la plus adaptée. L’ampullectomie endoscopique reste le traitement de choix pour les ADa de taille inférieure à 3 cm et les ADKa T1a. En cas de tumeur ≥ T1b, et/ou R1, et/ou N+, une duodénopancréatectomie céphalique doit être réalisée.Une chimiothérapie adjuvante est recommandée en cas d’ADKa T3/T4, d’envahissement ganglionnaire, de marges d’exérèse envahies, de caractère peu différencié et de sous-type bilio-pancréatique. Si à l’heure actuelle, les seuls standards faibles sont la gemcitabine et la capécitabine, la tendance est à l’administration de schémas thérapeutiques en fonction du sous-type histologique tels que le FOLFOX en cas d’ADKa intestinal ou le mFOLFIRINOX en cas d’ADKa bilio-pancréatique. Aucune étude ne corrobore cette stratégie et face à une survie sans maladie de l’ordre de 50-60 % à deux ans, il est urgent d’établir de nouveaux standards et d’harmoniser les pratiques. Ainsi, l’étude internationale de phase III PRODIGE 98 - AMPIRINOX dont l’objectif est de prouver la supériorité du mFOLFIRINOX adjuvant à une monochimiothérapie par gemcitabine ou capécitabine dans les adénocarcinomes de l’ampoule doit débuter à l’horizon 2024.