État des connaissances sur les carcinomes rénaux à cellules chromophobes
Type de matériel :
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Les carcinomes rénaux à cellules chromophobes (ChRCC) correspondent au 3e sous-type histologique le plus fréquent parmi les tumeurs du rein, touchant principalement des patients de 50 à 60 ans. Ils sont particuliers à bien des égards, avec sur le plan clinique des formes sporadiques et constitutionnelles et une évolution majoritairement indolente avec un taux de survie à 5 ans d’environ 90 %, et de rares métastases. Sur le plan pathologique, ce sont des tumeurs solides, bien limitées, de couleur beige, avec au niveau microscopique une diversité d’aspects architecturaux comportant un mélange de cellules clarifiées et éosinophiles avec un noyau aux particularités spécifiques. Ces tumeurs sont habituellement CK7+/CD117+ en immunohistochimie, et leur profil cytogénétique montre de multiples pertes chromosomiques récurrentes. De même, des mutations peu spécifiques de TP53, PTEN et CDKN2A sont parfois observées. Ces aspects, ainsi qu’une utilisation préférentielle de la phosphorylation oxydative, sont le reflet d’une anomalie quantitative et qualitative des mitochondries au sein du cytoplasme des cellules tumorales. Il est donc important de les différencier d’autres tumeurs du rein, notamment des oncocytomes rénaux (tumeurs bénignes) et du groupe des tumeurs du rein à cellules éosinophiles. Au niveau pronostic, une taille importante, un stade avancé, la présence d’un contingent sarcomatoïde et de nécrose tumorale sont des marqueurs à rechercher. Cela est important car le traitement de ces tumeurs est essentiellement chirurgical, peu de traitements généraux, utilisés pour d’autres types histologiques de carcinomes rénaux, ayant fait leur preuve de leur efficacité sur les ChRCC de stade avancé.
Chromophobe renal cell carcinoma (ChRCC) is the third most common histological subtype of renal tumours, mainly affecting patients aged 50-60. It is unique in many aspects, with sporadic and constitutional forms, and a predominantly indolent course, with a five-year survival rate of around 90 %, and rare metastases. At gross examination, the tumours are solid, well-demarcated and beige-coloured, with a variety of microscopic architectural features, including a mixture of clear and eosinophilic cells, with specific nuclear features. These tumours are usually CK7+/CD117+ on immunohistochemistry, and their cytogenetic profile shows multiple recurrent chromosomal loss. Similarly, non-specific mutations in TP53, PTEN and CDKN2A are sometimes found. These aspects, together with a difference in oxidative phosphorylation, reflect an anomaly in the quantity and quality of mitochondria within the cytoplasm of tumour cells. It is therefore important to differentiate ChRCC from other renal tumours, notably renal oncocytomas (benign tumours) and the group of eosinophilic cell tumours of the kidney. In terms of prognosis, large size, advanced stage, the presence of a sarcomatoid contingent and tumour necrosis are markers to look for. These markers are important as treatment for these tumours is essentially surgical; only a few of the general treatments used for other histological types of renal cell carcinoma have proven effective for advanced-stage ChRCC.
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