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RésuméIntroduction. Le syndrome de Sneddon est défini par l’association de deux atteintes cardinales : l’une est la présence d’un livedo racemosa et l’autre est la survenue d’accidents vasculaires cérébraux, souvent multiples et progressifs. Ce syndrome présente un lien étroit avec le syndrome des anti-phospholipides (SAPL), avec lequel les limites nosologiques ne sont pas encore bien claires. Une auto-immunité et/ou une thrombophilie peuvent accompagner ce syndrome, expliquant en partie sa physiopathologie.Observation. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 46 ans, sans antécédent pathologique notable, présentant une longue histoire de symptômes neurologiques à type de céphalées et vertiges. Elle se plaint de troubles mnésiques progressifs, apparus plus récemment, ainsi que de paresthésies. Elle décrit également un phénomène de Raynaud. L’examen clinique objective un livedo racemosa et une hypertension artérielle. Le bilan biologique, notamment immunologique (anticorps anti-nucléaires et anticorps antiphospholipides), revient négatif. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale, réalisée à deux reprises et à cinq ans d’intervalle, met en évidence des lésions ischémiques cérébrales, progressives, intéressant les territoires frontaux, pariétaux et occipitaux en bilatéral. Un syndrome de Sneddon est retenu sur des éléments de présomption cliniques, biologiques et radiologiques. Un traitement anti-agrégant plaquettaire et anti-hypertenseur est instauré. L’évolution est marquée par une stabilité de la maladie.Conclusion. Depuis sa première description en 1965, le syndrome de Sneddon suscite toujours des questions étiopathogéniques et nosologiques. D’autres études s’avèrent nécessaires pour mieux comprendre cette maladie.

Introduction. Sneddon syndrome is defined by the association of two cardinal disorders: one is the presence of livedo racemosa, and the other is the occurrence of strokes, often multiple and progressive. This syndrome is closely related to the anti-phospholipid syndrome (APS), with which the nosological limits are not yet clear. Autoimmunity and/or thrombophilia may accompany this syndrome, explaining in part its pathophysiology.Observation. We report the case of a 46-year-old female patient, without any notable pathological history, who presented with a long history of neurological symptoms such as headaches and dizziness. She complained of progressive memory problems, which appeared more recently, as well as paresthesia. She also described a Raynaud’s phenomenon. The clinical examination showed livedo racemosa and arterial hypertension. The biological workup, notably immunological (anti-nuclear and anti-phospholipid antibodies), was negative. Cerebral MRI, performed twice, five years apart, revealed progressive cerebral ischemic lesions involving the frontal, parietal and occipital territories bilaterally. Sneddon syndrome was retained on the basis of clinical, biological and radiological presumptions. Anti-platelet aggregation and anti-hypertensive treatment was instituted. The evolution is marked by a stability of the disease.Conclusion. Since its first description in 1965, Sneddon syndrome still raises etio-pathogenic and nosological questions. Further studies are needed to better understand this disease.