87

La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est une vascularite systémique caractérisée par une atteinte des vaisseaux de petit calibre, des lésions urticariennes, une hypocomplémentémie et une atteinte d’organe variable. L’atteinte rénale est principalement glomérulaire. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 59 ans, consultant pour une découverte d’insuffisance rénale dans un contexte d’urticaire chronique et d’arthralgies. Les explorations initiales mettaient en évidence une hématurie et une protéinurie, une hypocomplémentémie touchant la voie classique, la présence d’anticorps anti-SSa. La ponction biopsie rénale objectivait des lésions de hyalinose segmentaire et focale, et de néphrite interstitielle aiguë. Le diagnostic de vascularite urticarienne hypocomplémentémique était retenu devant la mise en évidence d’immunoglobulines G anti-C1q. L’association à un syndrome de Gougerot–Sjögren était écartée devant l’absence de syndrome sec, la négativité du test de Schirmer et l’absence de sialadénite à la biopsie des glandes salivaires. L’évolution était favorable sous traitement par hydroxychloroquine et corticothérapie. Parmi les 82 cas de néphropathie associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique rapportés dans la littérature, 72 (88 %) étaient des atteintes glomérulaires, principalement des lésions de glomérulonéphrite membrano-proliférative. Seulement 6 cas (7 %) de néphrite interstitielle associée à une vascularite urticarienne hypocomplémentémique ont été décrits, dont quatre coexistaient avec une atteinte glomérulaire. La population atteinte était majoritairement des femmes, dans leur troisième décennie. Le signe d’appel néphrologique le plus observé était une hématurie (60 %) et une protéinurie (52 %). L’insuffisance rénale était rare (22 %), avec un pronostic rénal rassurant. Chez 11 (13 %) patients, la vascularite urticarienne hypocomplémentémique était associée à une maladie de système. En l’absence de recommandations, la stratégie thérapeutique reste à définir.

Hypocomplementemic urticarial vasculitis is a rare systemic vasculitis, affecting small vessels, characterised by chronicle urticaria, hypocomplementemia, and systemic manifestations. Renal involvement, whose prevalence varies between 9% and 60%, is mainly glomerular. We here report the case of a 59 years old woman presenting kidney failure, associated with chronicle urticaria and arthralgias. Laboratory investigation showed haematuria, proteinuria, hypocomplementemia and anti-SSa antibody positivity. A percutaneous kidney biopsy revealed focal and segmental glomerulonephritis associated with an acute interstitial nephritis. Hypocomplementemic urticarial vasculitis diagnosis was established after identifying anti-C1q antibodies. The lack of a dry syndrome, the negativity of a Schirmer test and the lack of sialadenitis on a salivary gland biopsy excluded an associated Gougerot–Sjögren Syndrome. The patient was treated with hydroxychloroquine and low-dose steroids, enabling a clinical and biological recovery. Of the 82 cases in the literature describing hypocomplementemic urticarial vasculitis associated nephropathies, 72 (88%) were a glomerular impairment, most frequently secondary to membranoproliferative glomerulonephritis. Only 6 (7%) tubulo-interstitial nephritis have been reported, 4 of them being associated with a glomerulonephritis. Patients were more likely to be women, aged in their third decade. The most frequent renal manifestations were haematuria (60%), and proteinuria (52%). Kidney failure was rarely observed (22%), with a fairly good renal prognosis. Hypocomplementemic urticarial vasculitis was associated with a systemic disease in 11 (13%) patients. In the absence of recommendations, the treatment strategy remains to be defined.