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Les paragangliomes sont des tumeurs, le plus souvent bénignes, des paraganglions (extra-surrénaliens) du système nerveux autonome sympathique ou parasympathique, dont les manifestations cliniques sont liées à l’expression potentielle de catécholamines et/ou à une extension locale du processus tumoral avec compression des structures anatomiques voisines. Leur diagnostic peut être retardé en raison de leur faible incidence, mais aussi parce que les symptômes qu’ils induisent ne sont pas spécifiques. Les paragangliomes de la tête et du cou sont des entités cliniques très rares qui se développent pendant des années. Nous rapportons ici l’observation d’une tumeur du glomus jugulaire produisant de la dopamine en excès chez une patiente diabétique, hypertendue et souffrant d’hypoacousie, diagnostiquée par l’imagerie cérébrale (notamment fonctionnelle) et par le dosage des catécholamines et de leurs métabolites dans les urines.