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Primary vitreoretinal lymphoma (PVRL) is a rare sub entity of the primary central nervous system lymphoma affecting the intraocular compartment without brain involvement at the time of diagnosis. The severity of the disease results mainly from the high risk of brain relapse or progression in addition to the risk of permanent vision loss. The diagnosis remains a major challenge due to the scarcity and the fragility of lymphoma cells in the vitreous and requires a close coordination between pathologist and ophthalmologist. Multimodal imaging, interleukin levels and molecular biology are major diagnostic tools if no lymphoma cell can be identified after vitrectomy. Treatments are extremely heterogenous because of the lack of robust prospective studies. Therapeutic options are based on multiple retrospective and small cohort trials. In first line settings, local treatments with intravitreal injection of méthotrexate or ocular radiotherapy, systemic treatment based on chemotherapy with high dose méthotrexate or a combination of both can be used. At relapse, intensive chemotherapy with autologous stem cell transplant can be considered if the patient is eligible. Single-agent therapies such as lénalidomide, témozolomide or Bruton tyrosine kinase inhibitors are effective at relapse and are starting to be tested in first-line treatment. Response assessment is still based on clinical examination. The role of interleukin level, a promising biomarker, needs to be confirmed for diagnosis and monitoring of the therapeutic response. The French national LOC network issued guidelines based on the available data from the literature, aiming to homogenize the care of PVRL patients.

Le lymphome vitréorétinien primitif est une sous-entité rare des lymphomes primitifs du système nerveux central touchant le compartiment intraoculaire sans atteinte cérébrale associée au diagnostic. La sévérité de la maladie est liée au risque de rechute dans le parenchyme cérébral, qui s’ajoute au risque de cécité. Le diagnostic repose sur la vitrectomie. L’analyse cytologique y est parfois difficile, du fait de la rareté et de la fragilité des cellules tumorales. Une collaboration étroite entre ophtalmologue et cytologiste est indispensable pour optimiser le rendement diagnostique de la vitrectomie. Les examens d’imagerie ophtalmologique, le dosage des interleukines et la biologie moléculaire sont des outils importants pour les diagnostics compliqués. La prise en charge thérapeutique est extrêmement hétérogène, en l’absence d’étude prospective à fort niveau de preuve dans cette pathologie. Les traitements de première ligne peuvent être locaux, par injections intravitréennes de méthotrexate ou par radiothérapie, par voie systémique, avec une chimiothérapie à base de méthotrexate haute dose, ou encore reposer sur une combinaison des deux. À la rechute, des chimiothérapies intensives associées à une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques peuvent être réalisées si le patient y est éligible. Des traitements per os tels que le lénalidomide, le témozolomide et les inhibiteurs de la tyrosine kinase de Bruton sont efficaces en rechute et commencent à être évalués en première ligne. L’évaluation de la réponse repose encore sur l’examen clinique. Le rôle du dosage de l’interleukine 10, biomarqueur très prometteur, doit être affiné dans des études prospectives. Le Réseau français des lymphomes oculocérébraux propose des recommandations consensuelles d’experts, élaborées à partir des données existantes de la littérature, ce qui permet d’homogénéiser la prise en charge de ces patients au niveau national et d’en analyser les résultats.