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Eosinophilic enterocolitis is an exceptionally rare disease with few cases described in the literature. It is the least frequent manifestation of the broad spectrum of gastrointestinal eosinophilic diseases. We describe a case of a female patient presenting with a form of the disease manifested by Koenig's syndrome and diarrhea. This posed a diagnostic challenge for us due to its non-specific symptoms, associated with the absence of standardized histological criteria, hence the need for a high level of suspicion. There is also no consensus regarding the treatment. It should be individualized according to the age of the patient and the severity of symptoms.

L’entérocolite à éosinophiles est une affection exceptionnellement rare, avec peu de cas décrits dans la littérature, représentant la manifestation la moins fréquente du large spectre des affections gastro-intestinales à éosinophiles. Nous décrivons le cas d’une patiente présentant une forme de la maladie, se manifestant par un syndrome de Koenig et une diarrhée. Nous avons été confrontés à un défi de diagnostic en raison de ses symptômes non spécifiques, associés à l’absence de critères histologiques standardisés, d’où la nécessité d’un niveau élevé de suspicion. Il n’existe pas non plus de consensus concernant le traitement. Il doit être individualisé selon l’âge du patient et la gravité des symptômes.