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Introduction: Plasma cell leukemia (PCL) is a rare form of leukemia and a rare manifestation of multiple myeloma. There are two variants: the primary form is observed de novo in patients who have not shown any previous signs of myeloma, while the second form consists of the leukemic transformation of an already known multiple myeloma. We report 4 observations of de novo PCL, through which we discuss the diagnostic and therapeutic features of this condition. Patients and methods: Our single-center retrospective study concerned patients with plasma cell leukemia diagnosed and monitored at the internal medicine and onco-hematology department of the University Hospital Hassan II of Fez during the period from January 2016 to December 2019. Results: We collected 4 cases of primary PCL, including 2 men and 2 women. The median age at diagnosis is 65 (±1.82), with extremes ranging from 63 to 67 years. The deterioration of the performance status is noted in all the patients. the bone pain is found in 2 patients. The presence of extra-medullary involvement is noted in one patient (upper jaw). The average percentage of circulating plasma cells in peripheral blood is 46.5% (±27.35) and that of medullary plasma cells is 51% (±19.49). Monoclonal gammapathy is IgG type in 2 cases, IgA in one case, and light chains lambda type in one case. The cytogenetic study is performed in a single patient and is without abnormalities. Kidney failure is noted in 2 patients, while hypercalcemia is objectified in one patient. From a therapeutic standpoint, two patients are treated with multidrug therapy of the VDT (Bortezomib, dexaméthasone, Thalidomide) type, and two patients are treated with VCD (Bortezomib, Cyclophosphamide, dexaméthasone). No patient has undergone autologous hematopoietic stem cell transplant. For the evolution: the therapeutic response was complete in one patient, a progression is noted in 3 patients. The 4 patients died with an average time to death of 5.5 months: two patients from septic shock, one patient from pulmonary embolism and one patient from hemorrhagic syndrome. Conclusion: Plasma cell leukemia is a rare variant that is very aggressive and still has a poor evolution and prognosis despite the use of newer agents including proteasome inhibitors.

La leucémie à plasmocytes (LAP) constitue une forme rare des leucémies et une manifestation rare du myélome multiple. Il en existe deux variantes : la forme primitive, observée de novo chez des patients qui n’ont présenté aucun signe préalable de myélome, et la forme secondaire, transformation leucémique d’un myélome multiple déjà connu. Nous rapportons quatre observations de LAP de novo, à partir desquelles nous discutons les particularités diagnostiques et thérapeutiques de cette affection. Patients et méthodes : notre étude, rétrospective et monocentrique, a concerné les patients ayant une LAP, diagnostiqués et suivis au service de médecine interne et d’oncohématologie du CHU de Fès durant la période allant de janvier 2016 à décembre 2019. Résultats : nous avons colligé quatre cas de LAP primaire (LAPp), dont deux hommes et deux femmes. L’âge médian au diagnostic est de 65 ans (± 1,82), avec des extrêmes de 63 et 67 ans. L’altération de l’état général est notée chez tous les patients, les douleurs osseuses sont présentes chez deux d’entre eux. La présence d’une atteinte extramédullaire est notée chez une patiente (maxillaire supérieur). Le pourcentage moyen de plasmocytes circulants dans le sang périphérique est de 46,5 % (± 27,35) et celui de plasmocytes médullaires est de 51 % (± 19,49). La gammapathie monoclonale est de type IgG chez 2 cas, IgA dans un cas, et de chaînes légères de type lambda dans un cas. L’étude cytogénétique est réalisée chez un seul patient revenue sans anomalies. L’insuffisance rénale est notée chez 2 patients, alors que l’hypercalcémie est objectivée chez un seul patient. Sur le plan thérapeutique, deux patients sont traités par une polychimiothérapie type VDT (Velcade, dexaméthasone, thalidomide), et deux patients traités par VCD (Velcade, cyclophosphamide, dexaméthasone). Aucun patient n’a bénéficié d’autogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Pour l’évolution : la réponse thérapeutique était complète chez un patient, une progression est notée chez trois patients. Les quatre patients sont décédés avec un délai moyen de décès de 5,5 mois, deux patients par un choc septique, une patiente par une embolie pulmonaire et un patient par un syndrome hémorragique. Conclusion : la leucémie à plasmocytes est une variante rare très agressive, et qui reste d’évolution et de pronostic sombre malgré l’utilisation de nouveaux agents incluant les inhibiteurs de protéasomes.