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L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale non maligne, rare et liée à une mutation du gène PIG-A codant pour le phosphatidylinositol glycane de classe A. Nous rapportons le cas d’un patient de 77 ans, chez lequel cette pathologie (associée à une aplasie médullaire) a été diagnostiquée. La prise en charge médicale du sujet a été marquée par une expansion clonale fulgurante, inhabituelle. Concomitamment, une insuffisance rénale aiguë, adjointe à une altération rapide de l’état général, est advenue. Cette observation souligne que cette maladie bénigne peut avoir des conséquences évolutives et sévères. Les professionnels de santé doivent donc être prudents et effectuer un suivi rigoureux lorsqu'ils sont confrontés à une HPN afin d’adapter la prise en charge thérapeutique.