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Haemophilia B is an autosomal recessive genetic disorder, responsible for bleeding episodes whose severity depends on the severity of the deficiency. The case we report illustrates the management of an intracerebral haematoma in a haemophilic B patient in the absence of factor IX, and the difficulties of correcting factor IX with fresh frozen plasma. Prevention is an important part of the therapeutic management of haemophilic B patients.

L’hémophilie B est maladie génétique autosomique récessive, responsable d’accidents hémorragiques dont la gravité dépend de la sévérité du déficit. Le cas que nous rapportons illustre la prise en charge d’un hématome intracérébral chez un patient hémophilique B en l’absence du facteur IX, et les difficultés de la correction du facteur IX par le plasma frais congelé. La prévention occupe une place importante dans la conduite thérapeutique des patients hémophilique B.