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Les polykystoses hépatiques (PKH) regroupent différentes entités caractérisées par la présence dans le foie de plusieurs formations liquidiennes, au minimum 10, de type séreux, limitées par une assise unicellulaire de cellules cuboïdes ou cylindriques, analogue à l’épithélium biliaire mais ne communiquant pas avec les voies biliaires. L’architecture de l’arbre biliaire est ici préservée. On distingue les hamartomes biliaires ou complexes de Von Meyenburg qui correspondent à une malformation congénitale de la plaque ductale. Les trois autres affections sont des maladies génétiques affectant les canaux biliaires de taille moyenne. Il s’agit de la polykystose hépato- rénale (PKHR) autosomique récessive, affection pédiatrique et de deux affections se révélant à l’âge adulte, la polykystose hépato-rénale autosomique dominante (PKHRAD) et de la polykystose hépatique isolée (PKHI). Cette mise au point, principalement consacrée aux deux polykystoses génétiques de l’adulte, s’appuie sur les récentes recommandations de l’association européenne pour l’étude du foie (EASL) [1].

Polycystic Liver Disease gather different entities characterized by the presence in the liver of several fluid collections, at least 10, of serous type, limited by a unicellular base of cuboid or cylindric cells, similar to biliary epithelium but not communicating with the bile duct. The architecture of the biliary tree is thus preserved. Von Meyenburg biliary or complex hamartomas correspond to a congenital malformation of the ductal plaque. The three other pathologies are genetic diseases involving the middle size biliary ducts: autosomic recessive polycystic liver and kidney disease which is a pediatric pathology and two pathologies found in adults: autosomic dominant polycystic liver and kidney disease and isolated polycystic liver disease. This review, mainly dedicated to the two genetic polycystic diseases in adults, is based on the recent recommendations of the European Association for Liver Study [1].