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Syndromes paranéoplasiques hématologiques

Par : Type de matériel : TexteTexteLangue : français Détails de publication : 2025. Sujet(s) : Ressources en ligne : Abrégé : Les syndromes paranéoplasiques hématologiques peuvent affecter toutes les lignées sanguines et aggraver le tableau clinique. L’érythrocytose paranéoplasique, rare, résulte d’une sécrétion inappropriée d’érythropoïétine par certaines tumeurs (rénales, hépatiques, nasales), provoquant une polyglobulie avec syndrome d’hyperviscosité. L’anémie, fréquente, est souvent multifactorielle (inflammation, hémolyse immune, hémophagocytose) et nécessite une exploration approfondie. Les réactions leucémoïdes se traduisent par une neutrophilie extrême avec déviation vers la gauche de la formule d’Arneth sans infiltration médullaire maligne, en lien avec la sécrétion tumorale de cytokines (G-CSF, GM-CSF). Le syndrome hyperéosinophilique, plus rare, peut accompagner certaines tumeurs (lymphomes, mastocytomes) et causer des lésions tissulaires sévères par infiltration éosinophilique. Les coagulopathies paranéoplasiques, souvent sous-jacentes, se manifestent par des états d’hypercoagulabilité, des thromboses, voire une coagulation intravasculaire disséminée, notamment dans les hémangiosarcomes ou carcinomes. La reconnaissance de ces syndromes est cruciale car ils peuvent précéder la découverte d’une tumeur, orienter le diagnostic ou en compliquer la prise en charge. Le traitement vise la tumeur sous-jacente, mais une prise en charge symptomatique est souvent indispensable.Abrégé : Paraneoplastic hematologic syndromes can affect all blood cell lines and significantly worsen the clinical picture. Paraneoplastic erythrocytosis, although rare, results from inappropriate secretion of erythropoietin by certain tumours (renal, hepatic, nasal), leading to polycythaemia with a hyperviscosity syndrome. Anaemia, which is common, is often multifactorial (inflammation, immune-mediated haemolysis, hemophagocytosis) and requires thorough investigation. Leukemoid reactions present as marked neutrophilia with a left shift, without malignant bone marrow infiltration, and are associated with tumour secretion of cytokines such as G-CSF or GM-CSF. The hypereosinophilic syndrome, less frequent, may accompany certain tumours (lymphomas, mast cell tumours) and causes severe tissue damage due to eosinophilic infiltration. Paraneoplastic coagulopathies, often subclinical, manifest as hypercoagulable states, thrombotic events, or even disseminated intravascular coagulation, particularly in hemangiosarcomas or carcinomas. Recognising these syndromes is crucial, as they may precede tumour diagnosis, guide clinical investigation, or complicate management. Treatment targets the underlying neoplasia, but symptomatic support is often essential.
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Les syndromes paranéoplasiques hématologiques peuvent affecter toutes les lignées sanguines et aggraver le tableau clinique. L’érythrocytose paranéoplasique, rare, résulte d’une sécrétion inappropriée d’érythropoïétine par certaines tumeurs (rénales, hépatiques, nasales), provoquant une polyglobulie avec syndrome d’hyperviscosité. L’anémie, fréquente, est souvent multifactorielle (inflammation, hémolyse immune, hémophagocytose) et nécessite une exploration approfondie. Les réactions leucémoïdes se traduisent par une neutrophilie extrême avec déviation vers la gauche de la formule d’Arneth sans infiltration médullaire maligne, en lien avec la sécrétion tumorale de cytokines (G-CSF, GM-CSF). Le syndrome hyperéosinophilique, plus rare, peut accompagner certaines tumeurs (lymphomes, mastocytomes) et causer des lésions tissulaires sévères par infiltration éosinophilique. Les coagulopathies paranéoplasiques, souvent sous-jacentes, se manifestent par des états d’hypercoagulabilité, des thromboses, voire une coagulation intravasculaire disséminée, notamment dans les hémangiosarcomes ou carcinomes. La reconnaissance de ces syndromes est cruciale car ils peuvent précéder la découverte d’une tumeur, orienter le diagnostic ou en compliquer la prise en charge. Le traitement vise la tumeur sous-jacente, mais une prise en charge symptomatique est souvent indispensable.

Paraneoplastic hematologic syndromes can affect all blood cell lines and significantly worsen the clinical picture. Paraneoplastic erythrocytosis, although rare, results from inappropriate secretion of erythropoietin by certain tumours (renal, hepatic, nasal), leading to polycythaemia with a hyperviscosity syndrome. Anaemia, which is common, is often multifactorial (inflammation, immune-mediated haemolysis, hemophagocytosis) and requires thorough investigation. Leukemoid reactions present as marked neutrophilia with a left shift, without malignant bone marrow infiltration, and are associated with tumour secretion of cytokines such as G-CSF or GM-CSF. The hypereosinophilic syndrome, less frequent, may accompany certain tumours (lymphomas, mast cell tumours) and causes severe tissue damage due to eosinophilic infiltration. Paraneoplastic coagulopathies, often subclinical, manifest as hypercoagulable states, thrombotic events, or even disseminated intravascular coagulation, particularly in hemangiosarcomas or carcinomas. Recognising these syndromes is crucial, as they may precede tumour diagnosis, guide clinical investigation, or complicate management. Treatment targets the underlying neoplasia, but symptomatic support is often essential.

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