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Appendiceal mucocele is a progressive distension of the appendix, mainly due to a mucinous tumor. The rupture of the tumor within the abdominal cavity is the origin of pseudomyxoma peritonei (PMP). They are classified into low grade tumors called LAMN (Low grade Appendiceal Mucinous Neoplasms), and high grade tumors called HAMN (High grade Appendiceal Mucinous Neoplasms) and mucinous adenocarcinoma. Appendiceal mucocele is suspected with a symptomatology of appendicitis, whereas patients with PMP often present progressive abdominal distension. The CT scan is the main exam for the diagnosis, although peritoneal MRI is increasingly use to analyze resectability of PMP. In absence of PMP, the management of a mucinous tumor of the appendix is the radical appendicectomy with lymph node dissection. In case of unfavorable histological criteria, a complementary caecectomy or rightcolectomy is necessary. The treatment of PMP combines cytoreductive surgery with hyperthermia intra-peritoneal chemotherapy (HIPEC). Overall survival is 63% at ten years. Main prognostic factors are the histological grade and the completeness of the cytoreductive surgery.

La mucocèle appendiculaire est une distension progressive de l’appendice, due à une obstruction de la lumière de celui-ci, souvent par une tumeur mucineuse. Sa rupture avec dissémination de mucus au sein de la cavité abdominale est à l’origine du pseudomyxome péritonéal (PMP). On classe les tumeurs mucineuses en tumeurs de bas grade appelées LAMN (Low grade Appendiceal Mucinous Neoplasms) et celles de haut grade représentées par les HAMN (High grade Appendiceal Mucinous Neoplasms) et adénocarcinomes mucineux. La mucocèle appendiculaire est souvent évoquée devant une symptomatologie d’appendicite ; le PMP étant souvent asymptomatique jusqu’à la distension progressive de l’abdomen. Le diagnostic est majoritairement scanographique, l’IRM péritonéale ayant une place prépondérante dans l’évaluation de la résécabilité. En l’absence de PMP, la prise en charge d’une tumeur mucineuse de l’appendice consiste en une appendicectomie avec curage ganglionnaire. En cas de critères histologiques défavorables, il est parfois nécessaire de réaliser une résection du bas fond cæcal, voire une colectomie droite. Le traitement du PMP associe une chirurgie de cytoréduction à une chimio-hyperthermie intra-péritonéale (CHIP). La survie globale à dix ans est de 63 %, avec comme critères pronostiques le grade histologique ainsi que le caractère complet de la chirurgie de cytoréduction. La prise en charge doit se faire en centre expert RENAPE (Réseau national de prise en charge des tumeurs rares du péritoine).