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Résumé Le suivi obstétrical des patientes avec hypofibrinogénémie sévère nécessite une collaboration multidisciplinaire en raison des potentielles complications materno-fœtales (fausses couches à répétition, mort fœtale in utero, hémorragie du post-partum, thromboses). Nous rapportons la prise en charge obstétricale d’une patiente multipare présentant une hypofibrinogénémie sévère associée à une thrombopathie (anomalie de l’externalisation des phospholipides). Un protocole associant des injections bihebdomadaires de concentrés de fibrinogène, de l’enoxaparine ainsi qu’une anti-agrégation par aspirine a permis un maintien de la grossesse. L’évolution a été marquée par la survenue d’un placenta percreta nécessitant une hystérectomie de sauvetage sous substitution adaptée.

The obstetrical follow-up of patients with a severe hypofibrinogenemia requires a multidisciplinary collaboration because of potential maternal-fetal complications (recurrent miscarriages, intrauterine fetal demise, post-partum hemorrhage, thrombosis). We report the obstetrical management of a multiparous patient with a severe congenital hypofibrinogenemia associated with a platelet disorder (abnormal phospholipid externalization). A therapeutic strategy based on a biweekly administration of fibrinogen concentrates associated with enoxaparin and aspirin allowed the maintenance of pregnancy. But this last one got complicated by a placenta percreta requiring a salvage hysterectomy with an appropriate hemorrhage prophylaxis.