000			02947cam a2200265 4500500
005			20250121190506.0
041			_afre
042			_adc
100	1	0	_aBresson Hadni, Solange _eauthor
245	0	0	_aPolykystoses hépatiques
260			_c2022.
500			_a95
520			_aLes polykystoses hépatiques (PKH) regroupent différentes entités caractérisées par la présence dans le foie de plusieurs formations liquidiennes, au minimum 10, de type séreux, limitées par une assise unicellulaire de cellules cuboïdes ou cylindriques, analogue à l’épithélium biliaire mais ne communiquant pas avec les voies biliaires. L’architecture de l’arbre biliaire est ici préservée. On distingue les hamartomes biliaires ou complexes de Von Meyenburg qui correspondent à une malformation congénitale de la plaque ductale. Les trois autres affections sont des maladies génétiques affectant les canaux biliaires de taille moyenne. Il s’agit de la polykystose hépato- rénale (PKHR) autosomique récessive, affection pédiatrique et de deux affections se révélant à l’âge adulte, la polykystose hépato-rénale autosomique dominante (PKHRAD) et de la polykystose hépatique isolée (PKHI). Cette mise au point, principalement consacrée aux deux polykystoses génétiques de l’adulte, s’appuie sur les récentes recommandations de l’association européenne pour l’étude du foie (EASL) [1].
520			_aPolycystic Liver Disease gather different entities characterized by the presence in the liver of several fluid collections, at least 10, of serous type, limited by a unicellular base of cuboid or cylindric cells, similar to biliary epithelium but not communicating with the bile duct. The architecture of the biliary tree is thus preserved. Von Meyenburg biliary or complex hamartomas correspond to a congenital malformation of the ductal plaque. The three other pathologies are genetic diseases involving the middle size biliary ducts: autosomic recessive polycystic liver and kidney disease which is a pediatric pathology and two pathologies found in adults: autosomic dominant polycystic liver and kidney disease and isolated polycystic liver disease. This review, mainly dedicated to the two genetic polycystic diseases in adults, is based on the recent recommendations of the European Association for Liver Study [1].
690			_aPolykystose hépato-rénale (PKHR)
690			_aPolykystose hépatique isolée (PKHI)
690			_aPolykystose hépato-rénale autosomique dominante (PKHRAD)
690			_aPolykystose hépatique (PKH)
690			_aIsolated polycystic Liver Disease
690			_aAutosomal-dominant polycystic kidney disease
690			_aPolycystic liver and kidney disease
690			_aPolycystic Liver Disease
786	0		_nHegel | 4 | 4 | 2022-11-22 | p. 306-315 | 2269-0530
856	4	1	_uhttps://shs.cairn.info/revue-hegel-2022-4-page-306?lang=fr&redirect-ssocas=7080
999			_c655147 _d655147