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Nous rapportons ici un cas de nécrose médullaire compliquée d’une embolie graisseuse cérébrale au décours d’une crise vaso-occlusive chez un patient drépanocytaire homozygote SS âgé de 23 ans. Suspectée devant l’apparition d’une bicytopénie sévère, la nécrose médullaire est confirmée par un myélogramme. Il s’agit du premier épisode grave présenté par ce patient. Ces complications rarement décrites de la drépanocytose sont potentiellement mortelles, mais d’évolution généralement favorable sous traitement symptomatique adapté. Dans le cas présenté ici, une allo-immunisation anti-érythrocytaire complexe a limité la transfusion et compliqué la prise en charge en raison des risques transfusionnels. La possibilité de nécrose médullaire dans le cadre de la drépanocytose doit être connue du biologiste afin d’orienter et de réaliser le diagnostic de cette grave complication.

We report here a case of bone marrow necrosis and fat embolism syndrome in a 23-year-old sickle-cell disease (HbSS) patient. A brutal and severe bicytopenia conducted to suspect bone marrow necrosis, confirmed by bone marrow aspiration and analysis. This was the first life-threatening medical event for this patient. In the present case, a complex alloimmunization against blood group antigens complicated the treatment because of the risks associated with the transfusion strategy. These rare complications of sickle-cell disease may be fatal, but an efficient symptomatic treatment generally allows for recovery. Medical biologists should be aware of the danger of bone marrow necrosis in sickle-cell disease, so that they can help clinicians and accurately diagnose this serious complication.