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L’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) de forme sporadique est une vasculopathie cérébrale causée par des dépôts de peptides Aß -amyloïdes dans la paroi des vaisseaux corticaux et leptoméningés. Sa physiopathologie est complexe mais est dominée par un déséquilibre entre la production et l’élimination des peptides amyloïdes. Son incidence augmente avec le vieillissement de la population. L’AAC est une cause majeure d’hémorragie cérébrale lobaire spontanée du sujet âgé dont le pronostic est particulièrement sombre. L’atteinte cognitive et les épisodes déficitaires focaux transitoires (symptômes neurologiques stéréotypés et récidivants) en sont les autres manifestations cliniques. L’IRM cérébrale est l’examen d’imagerie de choix pour évoquer le diagnostic, permettant de visualiser l’hémorragie cérébrale lobaire mais également les autres marqueurs radiologiques d’AAC qui témoignent de la sévérité de la micro-angiopathie (microsaignements corticaux, sidérose corticale superficielle, hypersignaux de la substance blanche d’origine vasculaire, espaces dilatés périvasculaires et micro-infarctus). En pratique clinique, le diagnostic d’AAC repose sur un faisceau de données cliniques et radiologiques correspondant aux critères de Boston modifiés. Il n’existe aucun traitement spécifique de l’AAC actuellement. La prise en charge médicamenteuse repose essentiellement sur un contrôle tensionnel strict et une évaluation rigoureuse de la balance bénéfice-risque des antithrombotiques.

Sporadic cerebral amyloid angiopathy (CAA) is a small vessel disease caused by vascular deposits of Aß-amyloid peptides in the walls of cortical and leptomeningeal vessels. Advancing age is the strongest known clinical risk factor for developing CAA. This devastating disease occurs frequently in elderly people, and is a frequent cause of symptomatic lobar intracerebral hemorrhage (ICH), cognitive impairment and transient focal neurological episodes. Typical cerebral MRI findings include lobar intracerebral hemorrhages and neuroimaging biomarkers of CAA (lobar cerebral microbleeds, cortical superficial siderosis, white matter hyperintensities, dilated perivascular spaces and microinfarcts). In the absence of direct neuropathological examination, the most commonly used criteria for CAA diagnosis are the modified Boston criteria based on clinical and MRI data. To date, no specific treatment is available to prevent bleeding or cognitive decline. Thus, management is mainly based on strict blood pressure control. Anticoagulation should usually be avoided in patients with a diagnosis of CAA and symptomatic lobar ICH. The risk/benefit ratio evaluation at individual level of antiplatelet agents is also required.